ABSTRACT
La estenosis esofágica congénita es una patología infrecuente y no existe un tratamiento estandarizado. Se evaluó el diagnóstico, tratamiento y evolución de 11 pacientes con estenosis esofágica congénita tratados en nuestro centro. El síntoma más frecuente fue la disfagia. La edad al momento del diagnóstico varió entre 1 día y 14 años (media= 4,7 años). El esofagograma confirmó el diagnóstico. Cinco pacientes presentaron malformaciones asociadas. Cuatro pacientes fueron tratados quirúrgicamente y siete, con dilataciones. La histopatología identificó tres de tipo fibromuscular y una con restos traqueobronquiales. Todos evolucionaron favorablemente con un seguimiento promedio de 4,5 años. Las dilataciones fueron efectivas en la mayoría de los pacientes que se trataron por este método.
Congenital esophageal stenosis is a very rare condition and there is no standard treatment. We report the diagnosis, treatment and outcome of 11 patients with this condition managed at our institution. The most common symptom was dysphagia. The age at diagnosis was between 1 day and 14 years (mean age: 4.7 years). The esophagogram confirmed the diagnosis. Five patients presented associated anomalies. Four patients received surgical treatment and 7 only balloon dilatations. Pathologic examinations showed 3 fibromuscular stenosis and one with tracheobronchial remnants. All patients had a good outcome with a mean follow up of 4.5 years. Balloon dilatations were the definitive treatment in most of the patients.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Esophageal Stenosis/congenital , Dilatation/instrumentation , Esophageal Stenosis/diagnosis , Esophageal Stenosis/therapyABSTRACT
Introducción. La estenosis esofágica congénita (EEC) se presenta en 1/25-50 000 nacidos vivos. Inicia con vómito postprandial desde el nacimiento y debe diferenciarse con el reflujo gastroesofágico (RGE). Caso clínico. Lactante menor con vómito postprandial desde su nacimiento, tuvo casi ahogamiento en 3 ocasiones, se manejó como RGE con procinéticos y diferentes fórmulas lácteas. A los 10 meses de edad se practicó esofagograma y endoscopia; al segundo intento de dilatación con balón presentó sangrado, por lo que se realizó resección del sitio de estenosis y anastomosis término-terminal. En el estudio histológico se confirmó EEC variedad fibromuscular. Conclusiones: Este paciente fue tratado como RGE hasta los 10 meses edad, se sospechó EEC debido a persistencia del vómito postprandial e intolerancia a semisólidos. Los estudios de imagen, como esofagograma y endoscopia, confirmaron el diagnóstico. La corrección quirúrgica fue realizada después de la dilatación endoscópica fallida.
Background. Congenital esophageal stenosis (CES) occurs in 1/25-50 000 live births. It is a rare diagnosed and must be differentiated from gastroesophageal reflux disease (GERD). Case report. We present the case of a 10-months old female with vomiting and regurgitations since the first day of life. The patient was treated as having GERD. She was administered different infant formulas including elemental formulas. On three occasions she had imminent bronchial aspiration. The patient's weight was normal because she received a diluted diet and elemental formula until 10 months of age. Esophagogram and endoscopy confirmed CES diagnosis. Surgery was done after the second endoscopic dilatation failure. End-to-end anastomosis was done at 11 months. Histopathological findings reported fibromuscular type of CES. Conclusion. CES is a rare entity with a frequently delayed diagnosis. Patients are often treated according to diagnosis of GERD until intolerance to semisolid diet appears and CES is suspected. Esophagogram and esophageal endoscopy followed by balloon dilatation prior to end-to-end anastomosis is the treatment of choice.